โรคเลือดจางธาลัสซีเมีย

เป็นโรคเลือดจางที่มีสาเหตุมาจากมีความผิดปกติทางพันธุกรรม ทำให้มีการสร้างโปรตีนที่เป็นส่วนประกอบสำคัญของเม็ดเลือดผิดปกติ จึงทำให้เม็ดเลือดแดงมีอายุสั้นกว่าปกติ แตกง่าย ถูกทำลายง่าย ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้จึงมีเลือดจาง โรคนี้พบได้ ทั้งหญิงและชายปริมาณเท่าๆกัน ถ่ายทอดมาจากพ่อและแม่ทางพันธุกรรมพบได้ทั่วโลก และพบมากในประเทศไทยด้วยเช่นกัน

อาการ

        จะมีอาการซีด  ตาขาวสีเหลือง  ตัวเหลือง ตับโต ม้ามโต ผิวหนังดำคล้ำ     กระดูกใบหน้าจะเปลี่ยนรูป มีจมูกแบน กะโหลกศีรษะหนา โหนกแก้มนูนสูง คางและขากรรไกรกว้างใหญ่ ฟันบนยื่น กระดูกบาง เปราะ หักง่าย ร่างกายเจริญเติบโตช้ากว่าคนปกติ แคระแกร็น ท้องป่อง ในประเทศไทยมีผู้เป็นโรคประมาณร้อยละ 1 ของประชากรหรือประมาณ 6 แสนคน

การรักษา

1. ให้รับประทานวิตามินโฟลิควันละเม็ด
2. ให้เลือดเมื่อผู้ป่วยซีดมากและมีอาการของการขาดเลือด
3. ตัดม้ามเมื่อต้องรับเลือดบ่อยๆ และม้ามโตมาก จนมีอาการอึดอัดแน่นท้อง กินอาหารได้น้อย
4. ไม่ควรรับประทานยาบำรุงเลือดที่มีธาตุเหล็ก
5. ผู้ป่วยที่อาการรุนแรงซีดมาก อาจต้องฉีดยาขับเหล็ก

การรักษาโดยการตัดม้าม  เมื่อไรจึงควรตัดม้าม                                             
   - เมื่อมีม้ามโตมากจนอึดอัด
   - ต้องให้เลือดถี่กว่าเดิมมาก เช่น ทุก 2-3 สัปดาห์ ก็ยังไม่หายซีด
   - ต้องมีอายุมากกว่า 4-5 ปี เพราะถ้าตัดม้ามในเด็กเล็กจะเสี่ยงต่อการติดเชื้อมากกว่าเด็กโต

ผลดีของการตัดม้าม
   - หายอึดอัด รู้สึกสบายขึ้น
   - อาการซีดมักจะดีขึ้น การให้เลือดลดลง โดยเฉพาะอย่างยิ่งในโรคฮีโมโกลบินเอ็กซ์ มักไม่ต้องให้เลือดอีกเลย ในเบต้าธาลัสซีเมียอาการจะดีขึ้น การให้เลือดลดลง

 
ผลเสียของการตัดม้าม
     - จะติดเชื้อโรคบางชนิดได้ง่าย

     - อาจมีธาตุเหล็กสะสมมากขึ้น เพราะมีการดูดซึมธาตุเหล็กจากลำไส้เพิ่มขึ้น
     - บางรายมีเกร็ดเลือดสูงมากหลังตัดม้ามในระยะแรก

การเตรียมตัวก่อนรับการผ่าตัดม้าม

1. ควรพักผ่อนให้เต็มที่
2. ผู้ป่วยจะได้รับตรวจเลือด ตรวจคลื่นหัวใจ
3. เตรียมเลือด เพื่อใช้ในขณะผ่าตัด
4. เตรียมความสะอาดทั่วไปก่อนผ่าตัด 1 วัน และวันผ่าตัดควรอาบน้ำ และเปลี่ยนผ้าด้วยชุดที่สะอาด
5. งดน้ำ งดอาหารก่อนผ่าตัด 6-8 ชั่วโมง เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนและอาการสำลักอาหารและน้ำเข้าหลอดลม
6. เก็บของมีค่า เครื่องประดับต่างๆ ก่อนไปห้องผ่าตัด
7. เซ็นใบยินยอมอนุญาตให้แพทย์ทำการผ่าตัด

สภาพผู้ป่วยหลังผ่าตัด

• ตำแหน่งของแผล อยู่บริเวณใต้ชายโครงด้านซ้าย
• การเย็บแผลผ่าตัด แพทย์จะเย็บด้วยไหมไม่ละลาย หรือเย็บด้วยลวดเย็บแผล
• ระยะเวลาการหายของแผลผ่าตัด ใช้ระยะเวลาประมาณ 7-10 วัน จึงนัดมาตัดไหม หรือเอาลวดเย็บแผลออก

การปฏิบัติตัวเมื่อกลับไปอยู่ที่บ้าน

• ดูแลแผลผ่าตัดไม่ให้ถูกน้ำ
• สังเกตอาการผิดปกติหาก ปวด บวม แดง หรือมีไข้ ควรมาพบแพทย์ทันที
• รับประทานยาตามแพทย์สั่ง
• พบแพทย์ตามนัดเพื่อติดตามอาการ
• การปฏิบัติทั่วไป : ต้องมีสุขอนามัยที่ดี กินอาหารที่มีประโยชน์ และสะอาด
• เกี่ยวกับภาวะเหล็กเกิน ควรตรวจสอบระดับธาตุเหล็ก เพื่อตรวจดูซีรัมเฟอไรตินทุกปี และขอคำแนะนำจากแพทย์เกี่ยวกับการให้ยาขับธาตุเหล็ก

-  เกี่ยวกับภาวะเกร็ดเลือดสูง  ในเด็กมักเป็นชั่วคราวในระยะแรก ๆ  ภายหลังการตัดม้าม อาจจะทำให้เส้นเลือดถูกอุดตันได้ แพทย์จะให้ยาแอสไพรินในขนาดต่ำชั่วคราว  ต้องติดตามตรวจนับเกร็ดเลือดทุกเดือน  แพทย์จะหยุดให้ยา แอสไพรินเมื่อจำนวนเกล็ดเลือดลดลง